Особый ребенок-аутист

Ирина Владимировна Егорова
Особый ребенок-аутист

В настоящее время в России официально принята международная классификация болезней и причин смерти 10 пересмотра (МКБ 10). В русской версии международной классификации МКБ-10 аутистические расстройства составляют группу нарушений, обозначенную как F 84 «Общие расстройства развития», которые определяются следующим образом: группа расстройств, характеризующаяся качественными аномалиями в социальном взаимодействии и общении и ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и деятельности.

В настоящее время предложена следующая классификация аутистических расстройств:

Публикация «Особый ребенок-аутист» размещена в разделах

• Аутизм, растройство аутистического спектра (РАС, РДА)
• Работа с Особыми детьми. Дети с особыми возможностями здоровья (ОВЗ)
• Темочки

• Синдром раннего детского аутизма Каннера (классический вариант детского аутизма)

• Синдром Аспергера (аутистическая психопатия)

• Синдром Ретта

• Аутизм, развивающийся после приступа шизофрении (детский «процессуальный» аутизм)

• Аутистическиподобные нарушения (Большинство аутистически подобных нарушений входят в структуру умственной отсталости)

• При органических заболеваниях мозга

• При хромосомных аномалиях

• При обменных нарушениях

• При других формах патологии

• Парааутистические расстройства (депривационный аутизм)

Приведенная классификация имеет много общего с МКБ-10, которая отличается большим дроблением некоторых групп расстройств на отдельные клинические варианты.

Р. Д. А. – искаженное недоразвитие психики, возникающее вследствие поражения подкорковых структур головного мозга, которые поддерживают тонус, необходимых для работы высших отделов коры головного мозга.

Симптомы синдрома:

1) – Аутизм – «Экстремальное одиночество»: стремление к одиночеству, отгороженность от окружающего мира, снижение способности к установлению эмоционального контакта с другими людьми, снижение способности к социальному развитию.

2) Стереотипность – тяга к постоянным условиям жизни, сопротивление к малейшим изменениям жизни,

Стереотипии – повторяющиеся действия (раскачиваются, качают головой.)

3) «особые» отношения с сенсорной средой: гиперсензитивность - чрезмерные реакции на внешние воздействия, которые проявляются в болезненном реагировании ребенка на звук, свет, цвет, прикосновение обычной интенсивности.

4) Особе нарушение речи, в основном ее коммуникативной стороны

а) мутизм – вспышки речи (никогда не говорил, но вдруг заговорил).

б) эхолалии – отраженная речь - повторяют как эхо.

в) штамповая речь – он берет речевые штампы из книги, из речи взрослого, у таких детей монолог.

5). Картина мира фрагментарна (как мозаика). Если какой-то кусочек из картины выпадает, то ребенок не может получить целостную картину. (например, ребенок с аутистическими проявлениями вместо дома рисует занавески).

6) нарушение произвольности, (не может сам себя организовать)

Все выше указанные расстройства проявляются до 2,5 лет. В 2,5 г. устанавливается диагноз Р. Д. А.

Детский аутизм – искаженный вариант первазивного нарушения развития связанный с дефицитом базальной потребности в общении вследствие патологии эмоциональной и интеллектуальной сфер психики.

Первазивный – лат. первазио- всепроникающий, всеохватывающий. Нарушения захватывают все психические функции, весь организм.

Патогенетические механизмы детского аутизма остаются недостаточно ясными.

Причины РДА:

1. генетические (братья иди сестры с РДА);

2. обменные (нарушен обмен веществ);

3. инфекционные (неизвестные бактерии);

4. органические (нарушения головного мозга).

Искаженность психического развития при ДА проявляется в том, что отдельные психические функции развиваются замедленно, тогда как другие патологически ускоренно (развитие гнозиса опережает праксис – при нормальном развитии – наоборот). Например: не по возрасту богатый словарный запас сочетается с недостаточным уровнем понимания речи, повышенный интерес к её аккустической стороне с совершенно не развитой коммуникативной функцией, успешность выполнения некоторых тонких движений с общей задержкой моторного развития.

Особенногсти раннего психического развития при РДА

Особенности внимания:

1. недостаток произвольного внимания.

2. внимание истощаемо, выраженные нарушения в распределении внимания, в тоже время дефекты внимания компенсируются в условиях стереотипной деятельности.

Восприятие: у детей слабые возможности анализа воспринимаемого. Ребенок смотрит на картинку и не может выделить отдельные элементы, они их просто не видят. Трудности перцептивного синтеза (не могут объединить в целое картинку). Высокая полузависимость восприятия. Высокая скорость возникновения информационной перезагрузки (легко устают от информации). Тенденция к изолированности речи и восприятия (трудно образ связывает со словом). Субъективность восприятия (воспринимает только интересные для него факты). Эти особенности восприятия исследовал И. А. Костин (развитие и когнитивную сферу аутичных детей).

Память: К. С. Лебединский, О. С. Никольской – по их исследованиям у 41% детей блестящая механическая память, которая позволяет накопить данные не связанные с жизнью и потом не могут их использовать в обычной жизни. Дети не видят смысл там где он есть.

Мышление: характерна дисгармоничность. Исследователь Качан психиатр сказал: «Наглядно-образное, наглядно-действеное задержано, а словесно-логическое соответствует возрасту. Другие исследователи отмечают «дисгармония между формальной логикой и смыслом».

Затруднено создание собственной программы поведения в определенных ситуациях.

Речь: в основном нарушение коммуникативной стороны:

1.- мутизм – вспышки речи (не говорил, вдруг заговорил)

2.- эхолалии – повторяют как эхо

3.- штамповая речь – берут речевые штампы из книг от взрослого.

Моторное развитие: у 4% детей выявлено нарушение тонуса, которые проявляются в гипотонусе или гипертонусе (напряжение, расслабление)

Трудности: стереотипность в моторике, трудности моторного подражания, движения часто не целенаправленные, угловаты-произвольные движения, непроизвольные движения очень пластичны, грациозную

Личность: самоизоляция этих детей плохо влияет на развитие их личности. Отмечается длительная задержка в самосознании. Его самостоятельность проявляется лишь в защите об общения

Эмоционально-волевая сфера:

1) эмоциональная гиперестезия (сверхчувствительность). Проявляется в том, что ребенок не переносит слишком эмоциональные контакты, возникают страхи вследствие взаимодействия со средой.

2) Недостаточная дифференцированость своих и чужих чувств.

3) Эмоциональный дискомфорт характерен для этих детей, то есть это постоянные отрицательные эмоции (этих детей надо тонизировать).

Воля: 1) глубокое нарушение целенаправленности и произвольности (ребенок ни чего не может делать, не может обучаться).

2) неустойчивость, побуждения к деятельности.

3) обратное развитие волевых нарушений в пределах стереотипной деятельности.

К настоящему времени сложилось представление о двух типах аутизма: классический аутизм Каннера (РДА) и варианты аутизма, в которые входят аутистические состояния разного генеза, что можно увидеть в различного вида классификациях. Вариант Аспергера обычно более легкий, при нем не страдает «ядро личности». Этот вариант многие авторы относят к аутистической психопатии. В литературе представлены описания различных клинических проявлений при этих двух вариантах аномального психического развития.

Синдром раннего детского аутизма Каннера

Клинические проявления. Развитие этого синдрома может начинаться в возрасте от рождения до 36 мес (3 лет) жизни ребенка. Его определяют аутистическая отгороженность детей от реального мира с неспособностью формирования общения и неравномерным созреванием (асинхронностью развития) психической, речевой, моторной и эмоциональной сфер жизнедеятельности. Поведение и игры аутичных детей характеризуются стойкими стереотипами, отсутствием подражания, недостатком реакции на окружающее и повышенной чувствительностью на условия как дискомфорта, так и комфорта. Форма общения с родными (особенно с матерью) - симбиотическая или индифферентная, т. е. без эмоциональной реакции, вплоть до отказа общения с ними.

Смена привычного жизненного стереотипа, появление новых объектов и посторонних лиц вызывают у аутичных детей реакцию избегания либо недовольства и страха с хаотической агрессией и самоагрессией.

Во внешнем облике больных детей обращают на себя внимание застывшая мимика, направленный в пустоту или как будто в себя взгляд, отсутствие реакции «глаза в глаза», но иногда возникает мимолетная фиксация взгляда на окружающих лицах и предметах.

Моторика аутичных детей угловатая со стереотипными движениями, атетозоподобными движениями в пальцах рук (стереотипные движения в виде перебирания, складывания, сгибания и разгибания пальцев, ходьбой «на цыпочках». Но наряду с этим у больных аутизмом возможно развитие достаточно сложных

и тонких моторных актов.

Речь рецептивная и особенно экспрессивная развивается слабо; отсутствуют экспрессия, жестикуляция, сохраняются эхолалии, фразы-штампы, нарушено произношение звуков, нет интонационного переноса, т. е. непрерывной мелодии речи, ритма, темпа. Голос то громкий, то неожиданно становится тихим и ребенок переходит на шепот. Произношение звука может быть разным - от правильного до невнятного, иногда с необычной модуляцией. Экспрессивная речь развивается с большим отставанием, преобладает бессвязная, эгоцентрическая речь. Дети практически неспособны к диалогу. Ребенок лишен активного стремления к усвоению новых фраз и их использованию. Нарушенный синтаксический и грамматический строй речи дополнен то интонационной вычурностью, то лепетной речью, то манерным словотворчеством. Последнее сохраняется и после первого физиологического кризового периода.

В связи с отмеченными особенностями речи представляет интерес процесс ее развития в этих случаях. Первые слова обычно появляются к 12-18 мес, первые фразы к 24-36 мес. Но уже в этом возрасте обращает на себя внимание, что дети не задают вопросов, не используют по отношению к себе личных местоимений, говорят о себе во втором или третьем лице и одновременно наблюдается скандирование или, напротив, напевное произношение слогов слова, незавершенность фраз, бессмысленное и невнятное повторение слов, отказ от утвердительных и отрицательных слов. У детей длительно сохраняются ранние, лепетные интонации, ударения на последних слогах слов, растянутое произношение слогов. Тем не менее дети (хотя и не все) способны запоминать отдельные четверостишия, отрывки прозы, хотя они не могут передать смысла и содержания прочитанного. Особенностями детского аутизма являются относительная сохранность абстрактных форм познания действительности, которые в этих случаях сочетаются с примитивными протопатическими формами, т. е. познанием с использованием преимущественно тактильного, обонятельного и вкусового рецепторов, особенно в первичных ориентировочных реакциях. Такие реакции на звуковые и световые раздражители в раннем возрасте могут отсутствовать или резко извращены. Отсутствие указанных реакций дает повод подозревать у аутичных детей глухоту и даже слепоту.

У больных ранним аутизмом Каннера особенно резко изменена игровая деятельность. Она нередко сводится к однообразному пересыпанию, перекладыванию предметов, постукиванию предмета о предмет, касанию ими лица, обнюхиванию, облизыванию. Обращают на себя внимание то быстрая пресыщаемость любым игровым действием, то застреваемость на одной и той же манипуляции, отсутствие сюжетности, усложнения игры, ее стереотипизация. Вместо игры дети могут ползать, ходить, иногда подпрыгивать, крутиться. После 3 лет описанное поведение иногда сочетается со сверхценным отношением к отдельным предметам (к машинкам, железкам, лентам, колесам и др.). В течение ряда лет игры обычно не усложняются, становясь все более и более стереотипными, не имеющими единого смыслового содержания.

Имеет некоторые особенности и поведение этих детей по отношению к сверстникам и близким людям. Одни дети активно избегают своих сверстников, другие к ним безразличны, третьи в присутствии других детей испытывают страх. Отношение к близким достаточно противоречиво.

Хотя аутичные дети находятся в симбиотической зависимости от родных, они не дают адекватной реакции на их присутствие или отсутствие. Дети могут тревожиться при отсутствии матери и при этом не проявлять реакции на ее появление.

Для раннего детского аутизма Каннера особенно характерны отрицательные реакции на любые попытки изменить привычный жизненный стереотип - вывести на прогулку в новое место, поменять одежду, предложить новую пищу. Все указанное неизменно вызывает протест, негативное отношение, капризность и даже тревогу. Это своеобразное сочетание психической ригидности и косности с чрезвычайной чувствительностью и аффективной неустойчивостью с годами подвергается медленному, частичному смягчению, но полностью эти особенности никогда не исчезают.

С раннего возраста при синдроме Каннера нарушается инстинктивная жизнь. Так, обращают на себя внимание изменения аппетита. Больные с трудом привыкают к новому виду пищи, на протяжении многих лет предпочитают одни и те же виды продуктов. Наблюдаются инверсия цикла сна и бодрствования, затрудненное засыпание, прерывистый сон. Мышечный тонус отличается непостоянством - он то снижен, то повышен. У одних детей практически отсутствует реакция на окружающее, у других отмечается повышенная чувствительность, проявляющаяся беспокойством, беспричинным плачем и т. п.

Течение синдрома Каннера. Синдром приобретает наиболее завершенную форму в возрасте 3-5 лет. В большинстве случаев к этому времени определяются окончательная задержка в развитии инстинктивной жизни, моторики, особенно тонкой, нарушения речевого развития, игровой, эмоциональной сферы, которые и формируют аутистическое поведение в целом.

Вариант Аспергера обычно более легкий, при нем не страдает «ядро личности».

Синдром характеризуется трудностями социальной интеграции детей в группы общения со сверстниками, что свойственно здоровым детям. В этом отношении такие дети напоминают больных с синдромом Каннера, но отличаются от них достаточной сохранностью речи и большим развитием интеллекта, а также более благоприятным прогнозом болезни в целом.

Клинические проявления. Как и другие формы детского аутизма, синдром Аспергера начинается в раннем детском возрасте, но диагностируется нередко только при поступлении больных в школу, когда очевидной становится трудность во взаимоотношениях с другими детьми. В дальнейшем ограниченность общения нарастает, при этом достигая степени полного отрыва от реальности, хотя чаще отношения с внешним миром для таких детей неоднозначны - одни факторы реального окружения могут быть для них значимы, другие имеют меньшее значение, а третьи вообще несущественны (для нормально развивающегося ребенка они имеют равную значимость). Общие интересы со сверстниками не привлекают таких детей. Обычно они замещаются особыми интересами «заумного», отвлеченного характера. Стремление решения вопросов о «жизни», «мироздании» и т. п. сочетается у этих детей с нелепым собирательством железок, картинок и других предметов, не представляющих никакой ценности.

Несмотря на трудности общения, составляющие сущность аутизма, интеллект и речь больных остаются достаточно сохранными. У этих детей достаточно развито логическое мышление, хотя в мышлении могут обнаруживаться тенденции к рассуждательству, символизму и амбивалентности заключений. Речь при всей ее грамматической правильности обычно не направлена к собеседнику, изменены и ее мелодика, и темп. Знания трудно репродуцируются и крайне неравномерны. Активное и пассивное внимание неустойчивы.

Поэтому поведение больных в целом определяют импульсивность, противоположные аффекты и желания, отсутствие единства и внутренней логики.

Характерен внешний облик таких детей: обращает на себя внимание отрешенное выражение обычно красивого лица («лицо принца») с бедной мимикой, взглядом, обращенным мимо собеседника, и неожиданной фиксацией взора на случайных предметах и окружающих лицах. Нередко выражение лица становится сосредоточенно-самоуглубленным (брови сдвинуты, взгляд направлен как бы внутрь себя). Выразительных мимических движений мало, жестикуляция обеднена. Моторика угловатая, движения недостаточно гармоничные и неловкие. Отмечаются также стереотипии (например, раскачивания); временами стереотипные движения могут быть весьма пластичными (и даже «сверхпластичными»). Аутистические игры часто определяются непреодолимыми влечениями к ним.

Для больных с синдромом Аспергера характерна привязанность к дому, сочетающаяся с отсутствием привязанности к близким.

Если РДА Каннера обычно рано выявляется - в первые месяцы жизни или на протяжении первого года, то при синдроме Аспергера особенности развития и странности поведения, как правило, начинают проявляться на 2-3-м годах и более четко - к младшему школьному возрасту.

При синдроме Каннера ребенок начинает ходить раньше, чем говорить, при синдроме Аспергера речь появляется раньше ходьбы.

Синдром Каннера встречается как у мальчиков, так и у девочек, а синдром Аспергера считается «крайним выражением мужского характера».

При синдроме Каннера имеет место познавательный дефект и более тяжелый социальный прогноз, речь, как правило, не несет коммуникативной функции. При синдроме Аспергера интеллект более сохранен, социальный прогноз значительно лучше и ребенок обычно использует речь как средство общения.

Зрительный контакт также лучше при синдроме Аспергера, хотя ребенок и избегает чужого взгляда; общие и специальные способности также лучше при этом синдроме.

Синдром Ретта

Синдром Ретта отличается от синдрома Каннера и синдрома Аспергера его наличием практически только у девочек, возникновением после периода нормального развития, выраженной нейроморфологической патологией и сочетанием психических расстройств с тяжелыми неврологическими нарушениями.

Синдром Ретта обычно возникает у детей с нормально протекавшими беременностью, родами и развитием в течение первых месяцев жизни (иногда до 18 мес). Затем происходят остановка в развитии и катастрофический регресс всех форм психической деятельности с возникновением моторных стереотипии, аутизма и прогрессирующего моторного снижения, последующей инвалидизации и смерти.

Течение синдрома Ретта подразделяется на стадии.

I стадия определяется как аутистическая. Она характеризуется остановкой в психическом развитии ребенка, снижением или исчезновением интересов к играм и окружающим людям. Длительность этой стадии несколько месяцев. Поведение ребенка в целом на этом этапе почти не отличается от того, что наблюдается при других аутистических синдромах у детей. Обращает на себя внимание понижение мышечного тонуса и замедление роста головы.

II стадия - «быстрого регресса» - определяется смягчающимися аутистическими расстройствами и быстро наступающим распадом речи, апраксией и общим моторным беспокойством.

В кистях рук появляются движения моющего и потирающего характера. Больные царапают себя, жуют пальцы рук. Наблюдаются также и другие насильственные движения: дотрагивание руками до подбородка, головы, груди; нанесение кулаками ударов по щекам, подбородку, заведение рук за спину и т. п. Перечисленные движения совершаются непрерывно, реже через небольшие интервалы, насильственно, за исключением периода сна или при фиксации рук. Пропадает способность к удерживанию в руках предметов (вложенные в руки игрушки, ложка тут же выпадают). Меняется походка детей - они широко расставляют ноги при ходьбе и двигаются покачиваясь (эти изменения характерны для атактической походки. При прогрессировании нарушений дети вообще теряют способность к изменению положения тела (из положения лежа не могут сесть или встать).

На этой стадии болезни больные выглядят отгороженными от внешнего мира.

III стадия - «псевдостационарная» - характеризуется слабоумием с полной утратой речи (сохраняются лишь контуры отдельных слов и слогов). Более длительное время сохраняется лишь понимание простейших жестов бытового содержания Утрачивается даже способность жевать, появляются поперхивания, а затем нарушается и глотание, и больные переходят на сосание.

В 1/3 случаев у больных возникают эпилептиформные припадки (малые и большие судорожные).

Эта стадия может длиться несколько лет (иногда 10 лет и более, в течение которых отрешенность от внешнего мира и аутистические проявления нивелируются и даже появляется некоторое оживление интереса к окружающему. Одновременно несколько смягчается насильственность «моющих» и других движений в кистях рук.

IV стадия - «тотального слабоумия» - в соответствии с названием характеризуется полной утратой не только речи, но и способности к ходьбе и жеванию, а также распадом других жизненных навыков. Смерть наступает в разные сроки - обычно между 12-25 годами от начала заболевания, что практически соответствует и возрасту больных.