Полина Шестопалова
Ребенок со сложным дефектом до специального обучения
1.1. Понятие о сложных дефектах у ребенка до специального обучения
В литературе и практике в настоящее время не установилась единая терминология, одни и те же нарушения могут быть названы и сложными, и комплексными, и множественными.
Нарушение развития может быть изолированным (единичным) или сложным (множественным). Единичное нарушение — это нарушение какой-то одной системы организма. Например, это только нарушение зрения или только нарушение слуха. Но изолированное повреждение слухового анализатора вызывает выпадение слуховой чувствительности и ведет к нарушению формирования речи. Для ребенка с врожденной глухотой развитие словесной речи становится невозможным без специального обучения и применения технических средств. В свою очередь, отсутствие словесной речи неизбежно сказывается на развитии мышления ребенка, что выступает в качестве недостатков третьего порядка; их следствием выступают другие недостатки психического развития. Точно так же могут быть указаны первичные, вторичные и другие недостатки психического развития при повреждении только органов зрения или при органическом повреждении центральной нервной системы, как это имеет место при умственной отсталости или при детском церебральном параличе [3].
Публикация «Ребенок со сложным дефектом до специального обучения» размещена в разделах
Сложное, или множественное, нарушение — это первичное нарушение двух или более систем организма у одного ребенка с последующим комплексом вторичных расстройств. Например, слепоглухота, слепота и нарушение речи, слабовидение и двигательные нарушения, умственная отсталость с выраженными нарушениями зрения и слуха и т. д.
До сих пор в нашей стране не существует официального определения сложного нарушения как особого вида детской и взрослой инвалидности. Инвалидность до сих пор определяется по одному, наиболее выраженному нарушению.
Термин «сложное нарушение развития» не дает представления о картине конкретных нарушений, он лишь обозначает проблему. Для правильного построения коррекционной работы специалистам необходимо выяснить, каким образом и насколько сильно нарушена та или иная функция, по каким причинам и когда возникли эти нарушения.
С медицинской точки зрения важно установить природу заболевания, которое вызвало имеющиеся нарушения, — генетическую или внешнюю (инфекции, травмы, интоксикации и т. п., а также определить характер течения заболевания (острое, хроническое, прогрессирующее, непрогрессирующее) и связанные с этим лечение и прогноз.
С психолого-педагогической точки зрения важно:
- описать сложный дефект как сочетание нескольких нарушений разных функций, неодинаково выраженных, определить степень нарушения каждой, выделить ведущий дефект, оказывающий наибольшее влияние на развитие ребенка;
- уточнить время возникновения нарушений — врожденные или приобретенные в определенном возрасте (одновременно или в разное время).
Это важно, поскольку степень знакомства ребенка с предметным миром, уровень овладения словесной речью, мышлением, которые были достигнуты ребенком к моменту заболевания, имеют большое значение для его будущего развития. Например, при возникновении слепоглухоты в том возрасте, когда ребенок уже овладел речью в той или иной мере и имел нормальный сенсорный опыт, легче идет формирование речи и представлений об окружающем мире. Однако чем позднее наступает тяжелое нарушение зрения и слуха, тем более сложные психологические проблемы возникают у ребенка в связи с перестройкой ориентировки в окружающем мире и становлением средств общения [3].
В связи с этим выделяют:
- врожденный и ранний сложный дефект;
- сложное нарушение, проявившееся или приобретенное в дошкольном возрасте;
- нарушение, приобретенное в подростковом возрасте, в зрелом возрасте и в старческом возрасте.
При всем многообразии сложных нарушений развития можно выделить две основные категории детей по сложности адаптации к окружающему миру — это дети с потенциально сохранными возможностями интеллектуального и личностного развития и дети с выраженным отставанием в умственном развитии (при глубоких поражениях ЦНС). Дети, способные к самостоятельной, активной, осмысленной деятельности, и дети, нуждающиеся в постоянном побуждении и руководстве в деятельности, а также полном или частичном обслуживании со стороны окружающих. Дети каждой из групп требуют своеобразных педагогических подходов, но одинаково нуждаются в любви и понимании со стороны взрослых.
Таким образом, знание всех особенностей состояния ребенка дает возможность адекватно оказывать лечебную и коррекционно-педагогическую помощь, поэтому так важно установить полный диагноз.
1.2. Причины сложных дефектов у ребенка до специального обучения
Для ранней диагностики сложного нарушения очень важны знания о причинах, которые могут привести к поражению сразу нескольких функций организма. Когда идет речь об одном первичном дефекте развития у ребенка, рассматривается вероятность либо наследственного, либо экзогенного происхождения. Сложное нарушение развития может быть вызвано одной или несколькими причинами, разными или одинаковыми по происхождению.
Можно рассматривать несколько вариантов этиологически сложного нарушения :
- один дефект имеет генетическое, а второй экзогенное происхождение и наоборот (например, ребенок наследует выраженную близорукость по линии матери, а нарушение двигательной сферы приобрел в результате родовой травмы);
- оба дефекта обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга (например, нарушение слуха наследуется по линии отца, а нарушение зрения по линии матери);
- каждый дефект обусловлен разными экзогенными факторами, действующими независимо (например, ребенок приобрел нарушение слуха в результате перенесенной скарлатины, а нарушение движений наступило от травмы позвоночника);
- оба нарушения представляют собой разные проявления одного и того же наследственного синдрома;
- два дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.
Наиболее изучены последние два варианта причин сложных нарушений, когда одно заболевание (наследственное или экзогенное) может стать причиной сложного или даже множественного нарушения развития у ребенка. В группе множественных нарушений у детей преобладают врожденные формы патологии, имеющие в большинстве случаев генетическое происхождение. Реже встречаются хромосомные синдромы как виды сложных нарушений. Классический пример множественного дефекта хромосомного происхождения — это синдром Дауна. Кроме умственной отсталости у детей с этим синдромом в 70 % случаев имеются нарушения слуха и в 40% — выраженный дефект зрения. Почти 30% детей с синдромом Дауна имеют множественный сенсорный дефект (нарушение зрения и слуха) в сочетании с умственной отсталостью [7].
К экзогенным по происхождению заболеваниям, приводящим к сложному и даже множественному нарушению развития, относятся различные пренатально (внутриутробно) и постнатально перенесенные заболевания. Наиболее известными из таких внутриутробных заболеваний является краснуха, корь, туберкулез, токсоплазмоз, сифилис, цитомегаловирусная инфекция и др.
Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка. Наибольший риск множественного поражения плода возникает на ранних сроках беременности, когда органы зрения, слуха и кровообращения развиваются наиболее интенсивно. Считается, что примерно треть детей, перенесших краснуху в утробе матери, появляются на свет со сложными врожденными нарушениями.
Другим известным внутриутробным хроническим вирусным заболеванием, которое может привести к сложному дефекту, является цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ). Вирус этого заболевания передается при близком контакте и считается наиболее распространенным среди всех врожденных инфекций. Заболевание часто протекает у детей почти без видимых симптомов и подтверждается только после лабораторных исследований. Как следствие этой врожденной инфекции у детей могут возникать изолированные нарушения (врожденная косолапость, глухота, деформация нёба и микроцефалия) или комплексные (глухота и нарушения зрения в виде хориоретинита или атрофии зрительных нервов, ДЦП и глухота и т. д.) [10].
Причинами врожденных нарушений зрения и слуха, нарушений зрения и умственной отсталости может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр.
Такие постнатальные заболевания, как корь или скарлатина, тяжелый грипп или нейроинфекции, перенесенные в детском возрасте, также могут привести к сложному нарушению развития у ребенка. К сложному нарушению зрения и слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний.
В последние годы специалисты отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться нарушения слуха и зрения. Иногда к би-сенсорному дефекту добавляется ДЦП или другие нарушения. Иногда глубокая недоношенность является следствием внутриутробно перенесенных инфекционных заболеваний. Но в большинстве случаев причины глубокой недоношенности остаются пока неизвестными.
К неясным по природе причинам множественных, в том числе и сенсорных, нарушений относят пока и CHARGE-ассоциацию (название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих разные нарушения (нарушение зрения в виде колобомы радужки или сетчатки; нарушения сердечной деятельности; трудности глотания и дыхания из-за сужения или атрофии носовых отверстий — хоан; отставание в росте; недоразвитие половых органов; нарушения органов слуха).
Таким образом, знание причин и особенностей заболеваний, которые могут привести к сложному нарушению развития у ребенка, может существенно помочь в диагностике этих нарушений, в выделении новорожденных детей группы риска и внимательному наблюдению за их развитием.
1.3. Классификация сложных дефектов у ребенка до специального обучения
В основу классификации было положено время наступления дефекта и наличие сочетания сенсорных нарушений с интеллектуальными:
- слепоглухонемые от рождения или потерявшие зрение и слух в раннем детстве, до овладения и закрепления словесной речи (врожденная слепоглухота);
- слепоглухие, у которых потеря зрения и слуха наступила в дошкольном возрасте и позднее, когда у ребенка уже была сформирована речь (приобретенная слепоглухота);
- слепоглухие умственно отсталые дети: все предыдущие варианты, осложненные умственной отсталостью.
Современный уровень науки и практики оказания помощи детям со сложными недостатками развития позволяет выделить следующие варианты разных сочетанных нарушений.
По сочетанности нарушений можно выделить более 20 видов сложных и множественных нарушений. Это могут быть различные сочетания сенсорных, двигательных, речевых и эмоциональных нарушений друг с другом (сложное сенсорное нарушение как сочетание нарушений зрения и слуха; нарушение зрения и системное нарушение речи; нарушения слуха и движений; нарушение зрения и движений, а также сочетание всех видов этих дефектов с умственной отсталостью разной степени (глухота и умственная отсталость, слепота и умственная отсталость, двигательные нарушения и умственная отсталость; разные сочетания умственной отсталости и сложных сенсорных нарушений при множественном дефекте).
По выраженности сочетанных нарушений зрения и слуха детей с этим видом сложного нарушения можно разделить на:
- тотально или практически слепоглухих;
- слепых слабослышащих; слабовидящих глухих;
- слабовидящих слабослышащих.
Детей с сочетанными нарушениями зрения и речи можно разделить на:
- слепых алаликов;
- слабовидящих алаликов;
- слепых детей с ОНР;
- слабовидящих детей с ОНР.
Детей с нарушениями зрения и движений можно разделить на:
- непередвигающихся самостоятельно слепых;
- непередвигающихся самостоятельно слабовидящих;
- слепых с нарушениями движений (остаточные явления ДЦП);
- слабовидящих с остаточными нарушениями ДЦП.
Сочетание нарушений слуха и движений можно разделить на:
- тяжелые формы ДЦП и глухоты;
- тяжелые формы ДЦП и тугоухости;
- легкие формы ДЦП и глухоты;
- легкие формы ДЦП и тугоухости.
Возможно множество сочетаний, разных по выраженности сенсорных и двигательных нарушений, с разной по глубине умственной отсталостью [7].
Такая классификация позволяет достаточно адекватно подойти к решению вопроса о месте обучения ребенка в определенном типе школы. Но при этом необходимо учитывать условность подобного разделения и зависимость выраженности нарушений от применяемого лечения.
Известны наследственные синдромы, которые дают прогрессирующее ухудшение движений, слуха и зрения уже в дошкольном возрасте. Например, при врожденной атрофии зрительных нервов обоих глаз и сахарном диабете у ребенка с нормальным при рождении слухом может наступить нейросенсорная глухота.
Известен также высокий риск тотальной отслойки сетчатки у детей с врожденной тяжелой близорукостью и тугоухостью (синдром Маршалла). От 3 до 6% детей с врожденным нарушением слуха страдают прогрессирующим с возрастом нарушением зрения в виде необратимого сужения полей зрения (синдром Ушера).
Таким образом, разделение детей со сложными нарушениями по выраженности каждого из имеющихся дефектов позволяет определить их основные трудности и построить программу их обучения и воспитания. При этом необходимо постоянно следить за изменением состояния нарушенных функций и быть готовым не только к их будущему улучшению, но и к ухудшению или появлению новых проявлений других нарушений.
В случае сложного нарушения принято выделять детей с одновременно или разновременно наступившими нарушениями. Это могут быть врожденные нарушения зрения и слуха у ребенка, одновременно наступившие после заболевания менингоэнцефалитом в определенном возрасте. Это могут быть различные случаи разновременной потери слуха и зрения (одно нарушение врожденное, другое наступило в результате травмы или прогрессирующего наследственного заболевания в более позднем возрасте). В других случаях это может быть врожденная слепота и неподвижность после травмы позвоночника в подростковом возрасте.
Этот подход к классификации сложного нарушения у детей дошкольного возраста также помогает нам понять неоднозначность течения многих видов сложного дефекта, возможность перехода этих детей из одной категории нарушений развития в другую и т. д.
Учет времени наступления нарушений особенно важен для детей с сенсорными нарушениями:
- для оглохших детей является очень важным степень сформированное их речи ко времени заболевания;
- для ослепших — запас их зрительных впечатлений, на которые можно опереться при ориентировке в окружающем.
По времени наступления сложных нарушений можно разделить на такие группы:
- с врожденным или ранним сложным дефектом;
- со сложным нарушением, проявившимся или приобретенным в младшем или старшем дошкольном возрасте;
- с нарушением, приобретенным в подростковом возрасте;
- с нарушением, приобретенным в зрелом возрасте;
- с нарушением, наступившим в старческом возрасте.
Врожденное или очень рано наступившее сложное нарушение чрезвычайно осложняет процесс развития ребенка и требует самого пристального внимания со стороны специалистов разного профиля в течение всей его жизни. Рождение ребенка с комплексным тяжелым нарушением в семье почти сразу ставит вопрос о возможности его семейного воспитания. Именно эти дети чаще всего попадают в специальные Дома ребенка и клиники и прогноз их развития там самый печальный.
Для всех случаев приобретенного с возрастом сложного нарушения чрезвычайно важно установление особенностей развития ребенка ко времени заболевания, его знаний и умений, психологического возраста ко времени наступления нарушений.
Таким образом, описанные выше подходы к классификации сложных нарушений у детей показывают огромное многообразие и нестабильность вариантов таких нарушений в детстве. Это многообразие проявлений и их динамизм является главной особенностью категории детей со сложными нарушениями развития.
